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地 址:河南省内黄县血液病研究所(县烈士陵园对面)
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联 系 人:李国峰 |
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一、 再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由多种因素引起的骨髓造血干细胞缺乏、造血微循环损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。根据起病缓急,病情轻重分为急性和慢性两种,国外则为分轻型和重型。中医认为本病为六淫、七情、饮食不节、房事、邪毒(包括各种物理、化学及生物类有害物质的损伤)等伤及气血、脏腑,尤其影响到肝、心、脾、肾及骨髓。
再生障碍性贫血的发病脏腑为心、肝、脾、肾,以肾为根本。肾主骨、骨生髓,精化血,为人体阴阳之根,水火之宅,五脏之本。虚劳损及肾,必涉及多脏腑阴阳,生化气血失调。肾阴不足、则液耗精少、阴血亏虚;肾阳虚衰、则精不化血、脾失温养,则统血无力。由此引起血虚和失血。阴阳两虚,水火不济,营卫失和则发热。体虚极易受邪、邪热或扰卫气、气郁、血热、失血又将引起瘀血内阻,终致血液化生产严重障碍造成贫血。这是本病血虚,发热,出血三方面证状的发病机理。
根据诊断,李国峰所长认为该病由多种致病因素,伤其气血、损其脏腑、祸及骨髓的共同特点。研制出中药系列方剂,以直接刺激骨髓造血组织即治病求本、达到标本兼治的目的。
(一)肝肾阴虚型:主证:头晕目眩,耳鸣健忘,失眠多梦,咽干口燥,腰膝酸软,胁痛,五心烦热,颧红盗汗,男子遗精,女子经少,舌红少苔,脉细数等。治法:滋补肝肾,养阴清热,生地,当归等加减为补肝肾之佳品应为主药。如因血热妄行所致出血,可加水牛角、羚羊角粉等以凉血清热止血。
(二)脾肾阳虚型:主证:形寒肢冷,四肢欠温,精神萎靡,气短懒言,面色皓白,口唇淡白,爪甲无泽,食少便溏,舌淡胖嫩,苔白,脉沉细等。治法:补肾助阳,温中健脾。肉苁蓉、菟丝子等。诸药合用,共成补肾助阳,温中健脾之良方。
(三)肾阴阳两虚型:主证:头晕目眩,畏寒肢冷,口渴咽干但不思饮,面色皓白,少量出血,手足心热,盗汗,舌淡苔白,脉沉细等。治法:温肾填精,滋阴清热。附子、熟地等加减十数味药合用,共奏阴阳双补,滋阴清热之能。
李国峰所长认为肾主骨、骨生髓、髓生精、精化血,精血是人体生命的源泉故将本病以肾论治求其本,分为肾阴虚、阳虚及阴阳两虚三型,结合脏腑证候设计出健髓生血系列方剂1─5号,随病情轻重,病程长短,年龄大小不同,加减用药,以治愈国内众多患者。
再生障碍性贫血常苦于久病、心情烦燥,以致食欲不振,正气益衰。因此护理人员必须热情关心患者,帮助他们正确认识和对待疾病,各方面给予照顾。贫血严重和出血明显,应卧床休息,以免血行加快,出血倾向不明显的病人则鼓励其做适当的活动,使血脉流通,气血条达,心情舒畅,睡眠和饮食均改善,利于正气复原,早日康复。
饮食方面如动物内脏,瘦肉,蛋禽等;阴虚者则清补忌温补,阳虚者宜温补,忌生冷。阴阳俱虚者均应禁烟酒及辛辣煎炸香燥食品,以免助妄行。避免过饱,必要时可少食多餐。病人进食以温热为宜,食软饭,流食或半流食。
再生障碍性贫血的主要症状之一出血,出血严重可危及生命。出血的护理要点:(1)注意个人卫生,避免碰撞打闹,不搔抓皮肤,不挖鼻孔。(2)护理病人时动作要轻稳,翻身、檫浴等均应注意。(3)时常注意病人有无血尿、便血、上消化道出血等现象。(4)阴虚内热型患者,口鼻发干,容易发生鼻衄,应注意室内温度,每日应给病人鼻孔内滴1-2滴香油或薄荷油。若有出血可用于棉球蘸止血敏针或云南白药塞入鼻孔内压迫止血。(5)女病人月经量多过长,可服用好女人胶囊等止血药物,要注意经期卫生,少房事,预防感染。再障病人正气虚弱,易外感六淫和疫毒,而外感实邪又加重病情,因此做好感染时的防护工作非常重要,一旦感冒全血下降,必要时输血或血小板给与支持治疗。
二、 原发性血小板减少性紫癜
原发性血小板减少性紫癜西医又称免疫性血小板减少性紫癜,以皮肤和瘀斑或瘀点或内脏出血,血小板数绝对减少为临床特证。临床上依发病的缓急分为急性或慢性两种,以后者多见。目前本病与免疫因素,脾脏对血小板的破坏及毛细血管的缺陷有关。慢性型未见自行缓解者。
中医治疗ITP具有改善出血症状明显,稳定性好,无毒作用等特点。近年来求治于中医者越来越多,用中医治疗ITP应了解其治疗特点,在治疗早期能较快改善出血症状,但提升血小板作用并不显著,此期往往持续1-2个月,临床检测提示患者体液免疫、细胞免疫及血小板功能均有明显改善,我们称此期为平台期,再坚持治疗下去,血小板可在短时间内上升至50-80万/L的安全水平,并由急性期转化为慢性期。若为急性患者,可在半年左右完全恢复。虽然中药治疗ITP没有激素疗效出现快,但不容易复发,且无任何毒副作用,适于作为首选的治疗方法。来求治于中医的ITP患者,凡经过波尼松治疗无效或复发者,均有一些特殊临床表现,在服用激素期间呈现一派阴虚火旺之象,随激素减量直至停用,又可出现明显脾肾阳虚之候,有些转为激素依赖性ITP。有人结合现代医学研究成果解释这一病机时指出:动物实验证实激素相当于很强的温阳药,长期应用可导致机体阴阳失衡,出现阴虚火旺的表现。同时可反馈性抑制下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能,在撤除激素后会出现肾上腺皮质功低下,研究已显示:肾阳虚和脾阳虚患者多有肾上腺皮质功能低下,提示肾上腺皮质功能亢进时肝肾阳虚的病理基础,而肾上腺皮质功能低时脾肾阳虚的病理基础。
我们研究发现本病虽然表现在肌肤,但其发生与血脉及脾胃有密切关系,外伤及内伤均会引起原发性血小板减少性紫癜。其病因主要有三方面:
1、 热盛迫血:外邪入侵,酿成热毒病及血脉,是引起紫斑的重要因素。因脉为血腑,血行脉中,环周不休,内荣脏腑,外濡皮肉筋骨,当血脉受到炎热薰灼,导致血热妄行,血从肌肤腠理溢出脉外,小则成点,多则成片,瘀积于肌肤之间,使皮肤呈现青紫颜色的斑点或斑块而形成紫斑。胃与脾同属中土,肌肉为脾胃所主,当热邪入胃,胃热炽盛,蒸发于肌肉,血液外溢而形成紫癜。
2、 阴虚火旺:由于饮食、劳倦、情志等多种原因导致脏腑内伤,胃阴,肾精亏虚,虚火内炽,火热灼伤血脉,血液溢于肌肤之间而引起紫癜。
3、 气虚不摄:除少数情况是直接由于脏腑内伤,脾气亏虚,正气不足,不能统摄血液,血液外溢肌肤形成紫癜外,在更多的情况下,气虚不摄是一个继发性引起紫癜的成因。上述两种因素引起的紫癜,若久病不愈,长期反复出血,则出血即多,气随血失,故气亦耗乏以致发生气血两亏,心脾两虚。气虚则不能摄血,脾虚不能统血,血失统摄,溢于肌肤,形成紫癜。
本专科四十多年来对三类型血小板减少性紫癜的治疗是:以清热解毒、凉血消瘀、滋阴降火、清热止血、益气摄血、健脾养血,提高机体抵抗力等系列方剂,对症加减施治,疗效极佳,不宜复发。其方法如下所示:
(1)热盛迫血症:主证:皮肤出现紫红色斑点、瘀点,以下肢最为常见。紫斑形状不一,大小不等,有的甚至互相融合成片。发热、口渴、便秘、尿黄、常伴鼻衄、齿衄或尿血、便血、舌质红绛、苔黄燥、脉滑数。均为邪热内炽,津液耗伤之证。治法:以清热解毒、凉血小斑,方药已自拟“健髓灵方剂”1、2、4号(大黄、生地、仙鹤草、二花、寸冬、茜草等)为主,用量根据年龄、病情轻重加减。
(2)阴虚火旺型:主证:紫斑较多,颜色紫红,下肢尤甚,时发时止,头晕目眩、耳鸣、低热颧赤、心烦盗汗、齿衄、鼻衄、月经量多、舌红少津、脉细数,乃阴虚火旺之明证。治法:滋阴降火\清热止血.方药以拟“健髓灵方剂”1、2、4、5号(红花、丹参、川芎等)为主.
(3)气不摄血型:主证:斑色暗淡,多呈散在性出现,时起时消,反复发作,过劳加重,神情倦怠,心悸气短、头晕目弦、食欲不振、面色萎黄、舌淡苔白、脉细弱,均为气血亏虚之象.治法:健髓灵系列方剂以3、5号为主,加大剂量,同时应用1号方剂以增强消斑止血作用,疗效极佳,不易复发(一般服药3-10疗程左右).
我专科医院四十余年来经辨证以健髓灵系列中药方剂治疗原发性血小板减少性紫癜,上万例取得了极佳的疗效,得到了康复.
三、 骨髓增生异常综合征(MDS)
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组骨髓克隆异常的恶性疾病。骨髓中造血干细胞增殖分化异常,造血细胞发生形态、结构、功能和细胞遗传学的变化。临床表现为以贫血为主,可合并有感染和出血倾向,血液学特点是周围血表现为一系、两系或三系血细胞减少,骨髓大多增生活跃,有两系以上血细胞呈病态造血,部分患者最终进展为急慢性白血病,本病可发生任何年龄。
本病起病多隐袭,临床表现多样化,缺乏特殊表现,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,齿龈出血或鼻衄,随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
国际上采用FAB协作组1982年提出的MDS分类,将MDS分为5个亚型。
1.难治性贫血(RA)
2.伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)
3.难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)
4.转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEB-t)
5.慢性粒、单核细胞白血病(CMML)
本病临床分型较多,但类型间有一定的演变规律,一般转化过程为RA→RAEB→RAEBT→急性白血病,转变为白血病所需时间中位数为20个月左右,由于型别复杂、治疗方案也较多,临床应根据不同情况,不同类型选择恰当的方法,如西药维甲酸、干扰素、康力龙、维生素B6、肾上腺皮质激素等,中医治疗MDS以急者治标和缓者治本为原则,采用祛邪治标和补虚治本的方法治疗。MDS前两型以虚证为主,以补虚治本为主如出现高热外感,出血症状较严重,又当转为治标证为主。中西医结合治疗本病可有效抑制恶性克隆,促进造血功能的恢复,缩短骨髓抑制期,从而增加完全缓解率和治愈率,四十年来我们在临床中应用本法,大部分病人取得很好疗效。
李国锋医生将本病辨证分为肾阴虚症、肾阳虚证、热毒炽热和血瘀痰核4型,并认为本病特点为正虚邪实,病机为先天禀赋不足,外邪侵入,深达骨髓,耗伤正气所致;初期正气损伤不重,邪气未张,主要表现为肾虚血虚,相当RA/RAS阶段,治疗当以补肾为主,佐以益气养血;后期正气渐虚,邪气渐张,则在血虚肾虚基础上表现热毒炽盛,阻滞气血津液运行,形成淤血痰湿,相当RAEB/RAEB-T阶段,治疗当在上述基础上加用清热解毒活血化瘀之品。补肾养血当以健髓灵4、5号方剂为基本方:菟丝子,熟地,女贞子,旱莲草等;解毒活血化淤用半边莲,半枝莲,虎杖等加减用药,经214例患者治疗,疗效满意,RA、RAS阶段长期存活达10年以上,直至治愈,余下三型依次疗效较差,但生存质量明显提高。
本专科在治疗白细胞减少症、过敏性紫癜、溶血性贫血、白血病等血液病方面也取得了较满意的效果。 |
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